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BSE関連情報

■クロイツフェルト・ヤコブ病について

(Creutzfeldt-Jakob Disease)(CJD)
1921年ドイツのクロイツフェルト及びヤコブ博士により初めて報告され、脳組織が萎縮してスポンジ状となり、神経細胞が死滅していく病気。
症状:
当初は無気力、不眠、抑鬱などの不安状態。その後、言葉や行動に異常が出て、痴呆症状、歩行障害や筋肉の痙攣などが起こり、数ヶ月の後には植物人間のような状態に至る。
潜伏期間:
1~30年と長いが、発病すれば3年ともたない。
原因:
中枢神経に多く存在するプリオンというタンパク質に異常が起こるためとされていますが、そのメカニズムはまだ詳しくは分かっていません。

■新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病について

(new-variant CJD)(nvCJD)
1994-1995年にかけて英国で初めて発生。
伝達性海綿状脳症(TSE)で、プリオンの異常に起因するという点ではCJDと同じですが、当時の患者計10名の症状を調べたところ、これ迄のCJDとはいくつかの点で異なった点があり、nvCJDと名付けられました。
また患者の発生は牛肉の中の「特定の内臓」を食べたことに関連があるのではと考えられています。
(様々な実験結果から、BSEと同一の病原体である可能性が高いとされています)

CJDは通常平均65歳程度で発症しますが、nvCJDは20歳代の患者が多く、脳組織の変性や脳波に違いがあります。

nvCJDは今のところ治療法が見つかっておらず、発症後半年から2年程度で死亡します。
これまで英国を中心に100人ほどがnvCJDで死亡しています。
(nvCJDと確定されたものは、2004年1月現在、英国145名、フランス6名、アイルランド、イタリア、米国、カナダで各1名が報告されています。
尚、アイルランド、カナダの事例については英国での滞在歴があり、米国の事例は在米の英国人です。)

■TSE(伝達性海綿状脳症)について

(Transmissible Spongiform Encephalopathy)
脳にスポンジ状の変化を起こす病気の総称で、伝達因子はまだ十分に解明されていません。
このような病気には次のようなものがあります。

動物:
ヒツジのスクレイピー、牛海綿状脳症(BSE)、伝達性ミンク脳症、ネコ海綿状脳症、シカやエルクの慢性消耗病
人間:
クールー(食人習慣による)、クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)、新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(nvCJD)、家族性致死性不眠症(FFI)

■参考ホームページ